г. Москва, Большая Полянка, д. 54, стр. 1
с 8:00 до 21:00, ежедневно
Мы рядом
Работаем в штатном режиме и делаем все, чтобы вы были в безопасности

Гигантизм

Симптомы болезни:
нарушение общего состояния (слабость, мигрени, расстройство ЖКТ и др.);
удлинение стоп и кистей;
увеличение длины конечностей;
рост значительно выше нормы;
большие пальцы;
увеличенная челюстная часть лица;
округленный лоб;
грубые лицевые черты вне зависимости от пола;
нарушение работы половой системы (отсутствие эрекции/месячных и др.).
Array ( [0] => психологические отклонения; [1] => бесплодие; [2] => гипертония; [3] => гормональная недостаточность поджелудочной железы; [4] => сахарный диабет; [5] => сердечная недостаточность; [6] => легочное расширение; [7] => ограничение физических возможностей; [8] => дистрофия щитовидки или печени. )
Осложнения болезни:
психологические отклонения;
бесплодие;
гипертония;
гормональная недостаточность поджелудочной железы;
сахарный диабет;
сердечная недостаточность;
легочное расширение;
ограничение физических возможностей;
дистрофия щитовидки или печени.
Описание болезни

Высокий рост у людей - не редкое явление, но существуют стандарты, которые разделяют нормальный и патологический рост у человека. В норме, высота человеческого роста не превышает 1,8 - 2 метра. При этом, сохраняется пропорциональность телосложения. Патологическим считается рост выше 2,1 м при нарушении пропорций тела и отклонении в работе органов с преимущественным нарушением долей гипофиза. Такая патология в медицине имеет диагноз «макросомия» или «гигантизм». Признаки заболевания проявляются еще в детстве. Главным показателем отклонения считается повышение показателя СТГ при исследовании крови.

Общие сведения

Гигантизм встречается редко, не считается исключительным заболеванием. Согласно статистике, диагностируется болезнь у 3 - 4 из 1000 человек. Заболевание напрямую связано с нейроэндокринными нарушениями и вызывается увеличением выработки соматотропина, являющийся эндокринным гормоном регулирующим рост человека.

Макросомия, как правило, диагностируется еще в детском возрасте, поскольку патологические отклонения начинают проявляться у детей 9 - 14 лет, когда происходит скачок роста у ребенка, но процессы окостенения еще не завещаются. К 16 - 18 годам рост может составлять более 1,9 м. как у девушек, так и у парней.

Патологически высокий рост опасен для организма развитием осложнений. Современная медицина научилась бороться с этим заболеванием, но если меры по лечению не предпринимаются, продолжительность жизни может быть сильно сокращена. Лечение следует начинать как можно раньше, таким образом, удастся восстановить функциональность гипофиза щитовидной железы и остановить аномальный рост костей и тканей.

Почему не останавливается рост

Заболевание гигантизм изучено медициной не полностью, но уже 1990 году было выявлено, что макросомия имеет связь с соматотропиномной опухолью, развивающейся под влиянием эозинофилов, которые учувствуют в образовании гормона - соматотропа. Соматотропиномы характеризуются как доброкачественные образования. Однако, риск перехода в раковую форму не исключается. Место локализации новообразования при гигантизме - щитовидная железа. Соматотропиномы - не единственная причина патологического роста человека. Данная опухоль провоцирует гигантизм только у 1% больных.

Около 9% людей страдают от макросомии, возникшей вследствие развития адреногипофизной микроаденомы (опухоль гипофиза размером до 10 мм). В 90% случаев причиной становится макроаденома (опухоль, развивающаяся при неконтролируемом разрастании клеток гипофиза).

К возможным причинам гигантизма относят:

  • чувствительность хрящевых рецепторов эпифизара к ростовым гормонам;

  • генетическая предрасположенность;

  • нейроинфекции;

  • сильная интоксикация;

  • черепно-мозговые травмы;

  • гиперплазия гипофизных клеток;

  • синдромы Олбрайта и Карни;

  • неоплазия эндокринная;

  • нейрофиброматоз.

Спровоцировать гигантизм могут аутоиммунные болезни, длительное лечение гормонами, тяжелое общее инфицирование организма или нарушение мозгового кровообращения.

Подробнее о симптоматике

Признаки гигантизма начинают проявляться в подростковом возрасте. Достаточно часто на начальной стадии родители не придают жалобам детей должного значения. А быстрый рост оправдывается высокорослостью близких родственников.

Свидетельствовать о гигантизме может:

  • постоянная сильная слабость;

  • ежедневные головокружения;

  • хронические головные боли;

  • проблемы с памятью;

  • тахикардия.

В период полового созревая у девушек могут отсутствовать месячные даже в 15 - 16 лет. Молочные железы могут развиваться медленно. Юноши в возрасте от 14 лет могут страдать от гипосексуальности (отсутствие полового влечения). Возможно развитие макрогенитализма, выражающегося в превышении норм размеров полового члена.

В большинстве случаев нарушается психическое развитие. Для «гигантов» вполне характерным считается склонность к апатии, мания преследования и сохранение «ребячества» несмотря на взросление.

Состояние органов и частей тела

Видя людей - гигантов, создается впечатление, что все внутренние у такого человека тоже имеют большие размеры. Это действительно так, но не все внутренние органы увеличиваются, несмотря на высокий рост тела. Так, не успевает расти самый важный орган - сердце. Из-за недостаточного размера сердце не справляется со своими функциями, что чревато множественными осложнениями.

Гигантизм не редко сопровождается следующими отклонениями:

  • макроглоссией (большой язык);

  • диастемой (увеличение расстояния между зубами);

  • увеличение гортани.

Несмотря на то, что кроме сердца все органы имеют размеры соответственно росту больного, полноценно они все равно не функционирую, поэтому при гигантизме имеются множественные осложнения.

Классификация

Гигантизм - сложное заболевание, которое может иметь разные формы проявления. В медицине разработана классификация патологии с учетом все особенностей ее развития.

Виды макросомии:

  • акромегалический - вызывается изменению передней гипофизной доли, следствием чего становится развитие акромегалии при сохранении нормального роста;

  • спланхномегалия - при заболевании происходит увеличение только массы внутренних органов и их длины;

  • евнухоидный - частичная или полная дисфункции половой системы, сопровождающаяся полным или частичным отсутствием у обоих полов вторичных признаков половой сферы, ростом отдельных суставных зон и удлинением конечностей;

  • истинный - заболевание протекает без психических и физических отклонений с сохранением пропорционального увеличения всего тела;

  • парциальный - патология с увеличением только некоторых частей тела;

  • половинный – патологическое отклонение с аномальным ростом только в одной половине тела;

  • церебральный - заболевание с признаками истинного гигантизма, сочетающегося с поражением мозга и интеллектуальными отклонениями.

Вид гигантизма можно определить после полной диагностики. Лечение отличается.

Парциальный гигантизм

Особое внимание уделяется парциальному гигантизму. Патология до конца не изучена даже современной медициной, поскольку диагностируется только у 3% людей, больных макросомией. Заболевание представляет собой сложную аномалию, которая в 90% случаев требует хирургического лечения (нередко - ампутации).

Нарушение роста костных и мягких тканей происходит только в отдельных областях тела. Причиной считается развитие эмбриогенез, либо разрушения нервно-трофического типа.

Среди возможных провоцирующих факторов выделяют давление на части тела плода в утробе матери: длительное наружное механическое воздействие на живот беременной (например, ношение неправильной одежды, сон на животе и т.д.) или неправильное положение ребенка. Застойные процессы могут привести к неравномерному развитию отдельных частей тела.

Более верной считается теория генетического нарушения при закладке всего организма еще в момент формирования зародыша.

Несмотря на то, что гигантизм считается результатом нарушения эндокринной системы, согласно мнениям медицинских ученых, парциальный вид болезни не может быть вызван отклонениями в работе щитовидки.

Врожденный гигантизм

Опасность врожденной формы макросомии заключается в том, что патология может никак себя не проявлять до определенного возраста. Однако, диагностированы случаи, когда уже в утробе матери у ребенка были выявлены отклонения.

Врожденный гигантизм бывает трех форм.

1. Увеличение мягких тканей. У ребенка отмечается явное превышение нормы объема и длины всех поверхности на пораженной части. При первой форме заболевания увеличивается кисть или стопа. Мягкие ткани в соотношении с костями имеют слишком большую ширину и длину. У больного присутствует клинодактилия и повышенная гибкость пальцев.

2. Увеличение костных тканей. У детей сохраняется размер мягких тканей, а вот костные сегменты превышают норму в длину, а так же ширину. Дефекты развития пальцев присутствуют, а гибкость, наоборот - отсутствует.

3. Увеличение коротких мышц и коротких костей. У ребенка может наблюдаться увеличение коротких костных сегментов на кистях и стопах. Происходит и расширение пораженной области. Соответственно костям, увеличиваются и мягкие ткани. В конечностях отмечается повышение пластичности пальцев и слабость суставных креплений пястных костей.

Врожденный гигантизм при парциальном типе редко выявляется сразу после родов. Не все, но большинство видов макросомии так же имеет врожденную этиологию.

Последствия

Даже при высоком росте родителей гигантизм считается не нормой, а аномальной патологией, при которой организм не может полноценно функционировать. У больного постепенно развивается все больше осложнений, провоцирующих в дальнейшем сопутствующие заболевания.

Отсутствие лечения или его недостаточная эффективность может привести к последствиям:

  • хронический синусит, нарушающий дыхание и деформирующий мышечные ткани на лице (образование складок из-за постоянного дыхания через рот);

  • нарушение потоотделению, приводящее к кистозным образованием сальных желез и полипам;

  • гиперпигментирование кожи, гипертрихоз и акантоз;

  • кифосколиоз, характеризующийся искривлением позвоночника из-за неестественного роста;

  • эутироидный или токсический зоб, тиреоидит аутоиммунный;

  • явный, либо скрытый тип сахарного диабета;

  • гиперпролактинемия (повышение уровня пролактина);

  • вторичный гипогонадизм (недостаточность внутренних половых органов, например яичек у женщин);

  • сексуальные нарушения (снижение либидо, отсутствие эрекции и др.);

  • дистрофия миокардных мышц;

  • хроническое повышение артериального давления;

  • потеря зрения, слуха;

  • переход опухоли (при ее наличии на гипофизе) в злокачественную форму.

В большинстве случаев «гиганты» не доживают до преклонных лет, поскольку осложнения постоянно прогрессируют, постепенно угнетая работу органов, что в результате приводит к летальному исходу.

Диагностика

Гигантизм начинает проявляться в детском возрасте. В этот период дети должны наблюдаться у педиатра, а в обучающих учреждениях контролируют рост ребенка, где и может быть замечена аномалия. Однако, прежде всего за физическим развитием ребенка должны следить родители. Если у подростка не имелись врожденные отклонения, но отмечается неестественно быстрый рост тела, следует пройти полную диагностику.

При врожденных или явных нарушениях, которые видны визуально, на необходимые методы обследования больного отправляет специалист, занимающийся лечением пациента.

При предварительном диагнозе «макросомия» диагностика включает:

  • анализ крови (общий, на гормоны, инсулиноподобный фактор);

  • тест на терпимость глюкозы (при сохранении количества гормонов роста под действием глюкозы означает патологические отклонения);

  • ультразвуковая диагностика;

  • рентгенография;

  • магниторезонансная/компьютерная томография.

Дополнительно назначается консультация офтальмолога, ЛОР - врача, ортопеда и других специалистов. В зависимости от имеющихся осложнений могут потребоваться и другие методы диагностики.

Образ жизни:
профилактика инфекционных заболеваний;
снижение риска получения черепно-мозговых травм;
исключение потребления стероидов и биодобавок;
антропометрическая диагностика в возрасте 12 - 16 лет;
контроль состояния эндокринной системы;
контроль роста.
Как лечить ?
Медикаментозное лечение

Основным методом является хирургическое лечение, но до/после операции проводится терапия лекарственными препаратами. Так же может назначаться амбулаторное лечение, если у больного имеются противопоказания к оперативному вмешательству.

Все препараты, действие которых направлено на уменьшение имеющейся опухоли гипофиза и снижение производительности соматотропиного гормона, могут быть предписаны только лечащим врачом. Индивидуально определяется схема приема и дозировка.

Наиболее часто назначают препараты:

  • Ланреотид;

  • Октреотид.

Лекарственные средства относятся к гормональной группе и являются аналогом естественного гормона роста, однако имеют несколько иное действие: замещают другие гормоны, которые понижают процесс выработки соматотропина. Препараты используют для инъекционного введения с периодичностью раз в месяц в условиях стационара.

Совместно с терапией данными средствами может быть назначено амбулаторное лечение Каберголином и Бромкриптином. При отсутствии результатов проводимой терапии специалист предписывает ежедневный прием препарата Пегвисомант, оказывающего аналогичное фармакологическое действие.

По возможности в период терапевтического лечения устраняются противопоказания к операции, поскольку медикаментозная терапия дает эффект в исключительных случаях и только на начальной стадии гигантизма. Так же большую роль играют причины заболевания. Например, если патология возникла из-за генетических отклонений, действие препаратов может быть вовсе безрезультатным.

Хирургическое вмешательство

Гигантизм бывает разной формы, поэтому методы операции и цели ее проведения могут быть разными.

Задачи хирурга:

  • устранение причины (например, опухоль гипофиза);

  • устранение последствий (частичная/полная ампутация).

За несколько месяцев до хирургического вмешательства с целью подготовки назначается медикаментозная терапия.

Следует учитывать, что для данного метода лечения могут иметься противопоказания:

  • тяжелые патологии сердца;

  • сосудистые заболевания;

  • болезни крови;

  • обострение инфекционных заболеваний.

Хирургическое вмешательство предполагает большой риск для пациента, в особенности если речь идет об ампутировании частей тела. Помимо физических рисков, существует и психологический фактор, поэтому при таких тяжелых операциях больному рекомендуется обязательное посещение психолога.

Методы операции

При истинном гигантизме проводится операция только по удалению гипофизной опухоли, если она имеется.

При незначительном увеличении частей конечностей, может быть проведена резекция по укорачиванию коротких костей или размеров мягких тканей. Одновременно может выполняться и пластическая операция.

Намного сложнее обстоит ситуация, когда конечность или ее часть увеличены на 200 - 300%. При таких показаниях единственным решением будет ампутация. Для сохранения физической полноценности может быть выполнена совместная операция по пересадки пальцев (например, со здоровой стопы на ампутированную кисть).

Возможные способы резекции на стопах или кистях:

  • боковая;

  • центральная;

  • сближенная (с методом разной фиксации).

Хирургическое вмешательство позволяет избавиться от непропорционально большой конечности, избавиться от избытка тканей и устранить слабость крепления коротких костей, а так же их гиперэкстензию.

При врожденном гигантизме, который выявляется сразу после родов, лечение может начинаться с 6 - 7 возраста ребенка. Одной операции будет недостаточно. Но хирургическое вмешательство проводится со значительными промежутками. Однако, постепенно удается максимально приблизиться к анатомическим нормам и сохранить физические способности.

Гамма-носовая радиохирургия

Современная медицина достигает все более новых успехов, позволяющих успешно бороться даже с такими редкими и сложными заболеваниями, как гигантизм. Новым методом считается радиохирургия, которая используется для устранения опухоли гипофиза. Операция относится к малоинвазивным и проводится с помощью «гаммы - ножа».

К опухоли хирург пробирается через носовую полость специальным прибором, подающим мощный луч, фокусирующийся исключительно на ограниченной зоне, не затрагивая здоровые клетки.

Одной процедуры не достаточно для уничтожения образования, что и является недостатком лечения. Радиохирургия может продолжаться до нескольких лет, поэтому используют ее при противопоказаниях к стандартной операции и в детском возрасте.

Как лечим МЫ:
1

Несмотря на то, что гигантизм относится к редким заболеваниям, наша клиника берется за лечение патологии. В нашей клинике пациентам с таким сложным заболеванием оказывается профессиональная помощь с использованием современных методик диагностирования и лечения. Индивидуальный подход к пациентам помогает подобрать эффективную тактику лечения для каждого определенного случая. Операция проводится опытными и высококвалифицированными специалистами с использованием современного оборудования. Мы готовы помочь даже самым сложным пациентам, имеющим тяжелые формы проявления гигантизма.

Отзывы пациентов


Проконсультироваться у этого врача

можно по телефону
+74952233088

Все поля, отмеченные "*" обязательны для заполнения

Нажимая на кнопку «Записаться на прием», Вы соглашаетесь на обработку персональных данных.
Спасибо!Ваша заявка принята.
Через 5 минут с вами свяжется наш менеджер.
Остались вопросы? Звоните!

+7 (495) 223-30-88

Узнавайте о новых акциям первыми
Спасибо!Ваша заявка принята.
Подпишись на соц сети

НОВОСТНАЯ РАССЫЛКА

Подписаться на новости

Следите за нашими новостями и спецпредложениями

Спасибо!Ваша заявка принята.
Согласие на обработку персональных данных
Спасибо!Ваша заявка принята.
ООО "Клиника "Синай"
Большая полянка, д. 54, стр. 1 Москва,
8 495 223 30 88, INFO@SINAICLINIC.RU